Férfiakat érintő kromoszóma [0]-rendellenesség. A vele született férfiaknakY-kromoszómájuk mellett nem egy, hanem a nőkhöz hasonlóan kettő X-kromoszómájuk van. A hímivarsejtek termelése szinte teljesen leáll, ezért az érintettek termékenységi problémával küzdenek.