Örökletes betegség, amelynek különleges öröklési folyamata van. Az érintett családokban a nõk sohasem betegednek meg, csak a férfiak. Ugyanakkor az anyák adják tovább az ezért felelõs gént. Az érintett személyeknél kis sérüléseknél is veszélyes vérzések alakulhatnak ki; az ízületeken belüli gyakori vérzések pedig ízületi bántalmakhoz vezetnek.